一、地中海贫血是什么?

您好,地中海贫血是一种遗传性溶血性贫血疾病,全称叫做珠蛋白生成障碍性贫血,又名海洋性贫血,是一种先天性的血液疾病,与父母的遗传有关,属于隐性基因遗传其发病的机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失,导致血红蛋白结构异常造成患者贫血或病理状态。

二、地中海贫血是什么意思?

这个名字来源于希腊语的单词(Thalasso即是“海”的意思,Hemia即是“血”的意思),指海的贫血。

地中海贫血是一种血病,这种病在很多地方都有发生,尤其是在地中海的国家,中东及亚洲地区。

地中海贫血可分为两大类,分别有甲型(α)和乙型(β)。另外亦有轻型、中型及重型地中海贫血之划分。因患中型的比例较少,故我们解释重点放在轻型和重型地贫。

甲型(α)和乙型(β)地贫

 在血液中,红血球内的正常血红蛋白成份是由两类的珠蛋白链组成,称之为珠蛋白链和珠蛋白链。正常的情况下,每一个人会拥有两组正常的血红蛋白基因;一组来自父亲,另一组来自母亲。如果从父母处遗传了一个或多个不正常的基因,珠蛋白链或珠蛋白链的制造会减少,引致地贫出现。决定一个人是有甲型(α)或乙型(β)的地贫便视乎以上的遗传情况。

轻型地中海贫血

轻型地中海贫血是指患者的身体携有地贫的基因,所以又叫做地贫基因携带者。大部份地贫基因携带者是没有任何病徵及不需要接受治疗。只有少部份人有轻微贫血。若非经过验血,大多数地贫基因携带者都不会知道自己带有这种遗传基因。估计香港现时有55万人是地贫基因携带者,约占总人口8.5%.

重型地中海贫血

重型地中海贫血亦称地中海贫血或库利氏贫血。这是一种非常严重的血病,病发于幼童期。患有此类型地中海贫血病儿童,其身体内不能制造足够的血红蛋白,他们需要终生定期的输血和接受药物治疗。重型地中海贫血一定由父母遗传,它是不会传染的。另外有轻型地贫的人亦绝对不会日后变为重型,详情请看重型地中海贫血的遗传和预防。

每年,世界上有十万个患有重型地中海贫血症的儿童出生。香港现时约有四百名病患者,包括孩童、青年和成人。

征兆和症状

地中海贫血症携带者(微型):通常没有明显的征兆和症状,只有轻微的贫血。携带者通常是通过检测或参加常规完全血细胞计数(CBC)时,被首次检查出来。之后可以用血红蛋白电泳确定。

重型地中海贫血:苍白和生长迟缓这些征兆都从一岁开始就可以被察觉。这些主要是由严重的贫血导致。而后将出现骨骼畸形和肝脾肿大。

三、地中海贫血是什么

地中海贫血病一般指珠蛋白生成障碍性贫血

珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。

本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。

四、什么是地中海贫血

你好,患者希望了解地中海贫血。地中海贫血又称海洋性贫血,是一种先天的血液疾病,和父母的遗传有关。患者的红血球较脆弱且容易死亡,其带氧能力亦不足,超过某种程度无法正常生活;在结婚以前健康检查可以筛选出来,是一种隐性基因遗传,患者红血球的体积较正常细胞小,且有时因血红素含量低较苍白或呈靶型。地中海贫血症有隐性、轻度和重度之分。重度患者通常不能存活;而两个隐性或轻度患者结婚,他们的下一代则有1/4机会患有重度地中海贫血症。相反地,两者中只有一位是存有地中海贫血症基因的话,不论程度如何,则下一代没有此问题或只带有隐性。祝早日康复

五、地中海贫血是什么意思

海洋性贫血又称地中海贫血(Thalassemia)。是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由与珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋 白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血

六、什么是地中海贫血?

地中海贫血也称“海洋性贫血”。罹患这种疾病的患者,由于常染色体遗传性缺陷导致一种或几种珠蛋白肤链合成减少或完全缺乏(珠蛋白是合成血红蛋白的必需物质),这使得患者血红蛋白合成量减少从而发生的贫血。

地中海贫血主要分2类:①α——珠蛋白链合成受抑,“α——地中海贫血”;β——珠蛋白链合成受抑,“β一地中海贫血”。地中海、中东、阿拉伯、印度、东南亚地区,β——海洋性贫血的发病率最高;东南亚,包括我国南方地区则是α——海洋性贫血的高发区。由于遗传缺陷不同,本病表现轻重不一,严重者在胎儿及婴幼儿期即因极重贫血而死亡,轻型者终身亦可无任何表现。

我国地中海贫血的高发区主要在广东、广西、湖北、福建、浙江等地。传说在明末清初,李自成领导的农民起义部队由其下属将领张献忠率领攻打四川,遭到顽强抵抗,双方损失惨重。随后,张献忠的部队进入四川,由于杀戮使得四川的人口大幅减少,之后将两湖、两广的部分人口迁往四川,这就是所谓的“湖广填四川”。其结果是一些地中海贫血的患者随之流入巴蜀。至今,在四川、重庆及贵州等地,地中海贫血的发病率亦不低。医生在对部分患者的家族史询问中,可以得知其祖辈中有人来自广东、广西或湖北、湖南。